Erscheinungsbild & Symptome Sklerodermie

• Indurative Phase: Die Haut wird zunehmend glänzend, straff und prall, haftet stark an der Subkutis (Unterhaut) an. Während sich die Haut in dieser Phase durch Kollagenablagerung verdickt, wird die Epidermis (Oberfläche der Haut) zunehmend dünner. Durch Sklerosierung (Verhärtung) der Gesichtshaut wird das Gesicht „kleiner”, die Nase spitzer, die Haut ist straff und glänzt, die Wangen sind faltenlos und die Lippen werden schmaler. Die periorale subkutane Fibrose (die Haut um den Mund) und die Beteiligung der Kiefger-Gelenke behindern die Mundöffnung (Mikrostomie) und im weiteren Verlauf kommt es zu einer verstärkten perioralen (um den Mund), radiären Fältelung (Tabakbeutelmund).

• Atrophische Phase: In der meist erst nach mehreren Jahren folgenden atrophischen Phase wird die verhärtete Dermis wieder weicher und schließlich wesentlich dünner als die normale Haut.

1. Pulmonalarterielle Hypertonie (PAH) (Lungenhochdruck)

   
   Gefahr für Herz und Blutgefäße
   
   Lungenhochdruck ist eine schwerwiegende Erkrankung, bei der der Druck in den Blutgefäßen der Lunge dauerhaft erhöht ist. Normalerweise gelangt mit jedem Atemzug Sauerstoff in die Blutgefäße der Lunge und wird von dort aus über das Herz in den übrigen Körper gepumpt. Das verbrauchte Blut wird von der rechten Herzhälfte wieder in die Lunge transportiert - der Kreislauf beginnt von Neuem. Bei Lungenhochdruckpatienten können die enggestellten Lungengefäße nicht genügend Sauerstoff aufnehmen und die rechte Herzhälfte muss gegen den hohen Druck in der Lunge anpumpen. Auf Dauer hält das Herz die zunehmende Belastung nicht aus, es kann zum Herz­versagen kommen.
   
   Der Lungenhochdruck bzw. die pulmonalartereille Hypertonie (abgekürzt PAH) ist eine seltene Erkrankung, die ohne Behandlung lebensbedrohlich sein kann. Kennzeichnend für die PAH ist ein hoher Druck in den Lungenblutgefäßen. Sind speziell die Arterien - also die Blutgefäße, die vom Herzen wegführen - betroffen, spricht man von einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH). Durch den ständig erhöhten Druck verschlechtert sich zunehmend die Durchblutung der Lunge und damit die Sauerstoffaufnahme des Blutes, so dass die Energiezufuhr des Körpers beeinträchtigt wird. Müdigkeit, Leistungseinbruch und Kreislaufstörungen sind die Folgen.
   
   Mit der Zeit verändern sich die Lungengefäße dauerhaft. Die Wände werden härter und dicker, der Innenraum der Gefäße kleiner. Der Körper kann immer weniger Sauerstoff aufnehmen. Im fortgeschrittenen Stadium ist der Erkrankte selbst im Liegen atemlos.
   
   Weil das Blut mit zunehmendem Druck durch die Lungengefäße gepumpt werden muss, vergrößert sich der Herzmuskel immer mehr, bis das Maximum erreicht wird und das Herz zum Schluss versagt.
   
   Bei Lungenhochdruck ist das Gleichgewicht zwischen gefäßverengenden Stoffen und gefäßerweiternden Stoffen zu Gunsten der Gefäßverenger gestört. Daher sind die Gefäße verstärkt zusammengezogen.
   
   Heute können viele Lungenhochdruck-Patienten langfristig medikamentös behandelt werden. Allerdings waren bisher alle Medikamente erst ab einer bestimmten Krankheitsschwere (NYHA-Klasse II-III) zur Behandlung von Lungenhochdruck zugelassen. Der Grund dafür war, dass es zum Zeitpunkt der Medikamentenentwicklung noch an Erfahrungswerten fehlte, so dass Patienten, die nur „versteckte“ Veränderungen und kaum Beschwerden aufwiesen, zunächst nicht erkannt und nicht behandelt werden konnten. Doch besonders, wenn die Diagnose frühzeitig gestellt wird, kann die Lebens­qualität und Leistungsfähigkeit lange erhalten bleiben. Im Frühstadium ist es durch eine wirksame Behandlung möglich, die Verschlimmerung der Krankheit aufzuhalten oder doch zumindest zu verzögern.
   
   Ein Verursacher des Lungenhochdrucks ist der Botenstoff Endo­thelin. Beim gesunden Menschen ist das Endothelin für die Eng- und Weitstellung der Blutgefäße notwendig, regelt das Wachs­tum von Gefäßzellen und ist an entzündlichen und immuno­logischen Vorgängen im Körper beteiligt. Lungenhochdruck-patienten haben übermäßig viel Endothelin im Körper. Die Auswirkungen sind schädlich. Die Blutgefäße werden dauerhaft verengt und ihre Wände durch Umbauvorgänge verdickt, so dass sie ihre natürliche Elastizität verlieren.
   
   Der Botenstoff Endothelin wirkt an speziellen Bindungsstellen (Rezeptoren), in die es wie ein Schlüssel in ein Schloss passt. Wirkstoffe, die anstelle des Endothelins an diesen Rezeptoren binden und diese blockieren, werden Endothelin-Rezeptor-An­tagonisten genannt. Der duale Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan ist jetzt auch für die gezielte Therapie in früheren Phasen der Erkrankung zugelassen. Das Medikament be­setzt die Bindungsstellen an beiden Endothelin-Rezeptor-Typen und hemmt die Endothelin-Wirkung.
   
   Dieses haben Studien gezeigt, in denen Lungenhochdruckpatienten in frühen Krankheitsstadien bereits mit Endothelin-Rezeptor-Antagonisten behandelt wurden. Zwei Wirkstoffe dieser Substanzklasse (Ambrisentan und Bosentan) sind nun seit 2008 auch für die Behandlung von Lungenhochdruckpatienten in frühen Krankheitsstadien (NYHA-Klasse II) zugelassen.
   
   Darüber hinaus wirken spezielle Medikamente nicht nur gegen die aktuellen Beschwerden, sondern können schädigende Umbauvorgänge (medizinisch: Remodelling) in den Blutgefäßen der Lunge verlangsamen.
   
   

2. Raynaud-Syndrom:

   Unter Raynaud-Symptom versteht man das anfallsartige Abblassen der Finger, dem zuerst eine lilablaue, später eine rote Verfärbung folgt. Dieses Phänomen ist sehr häufig auch unter Gesunden, es wird in etwa 4% der Gesamtpopulation beobachtet. Bei an Sklerodermie Erkrankten kommt es aber wesentlich häufiger (bei über 90% der Patienten) vor, und die Anzahl der täglichen Anfälle ist auch deutlich höher (größer als 5). Das Raynaud-Syndrom tritt bei 90 bis 100 Prozent der Sklerodermie-Patienten auf. Häufig ist es ein Frühsymptom, das bereits mehrere Jahre vor der eigentlichen Diagnosestellung auftreten kann. Es ist durch Kälte auslösbar, jedoch kann es auch spontan auftreten. Aufgrund der Minderdurchblutung können sich an Finger- und Zehenkuppen digitale Nekrosen (Digitale Ulzerationen) bilden. Die Ursache liegt in einem gestörten Gleichgewicht zwischen vasokonstriktiven (gefäßverengenden) und vasodilatativen (gefäßerweiternden) Regulationsmechanismen auf dem Boden einer Endothelstörung.

2. Digitale Ulzerationen:

   Digitale Ulzerationen sind sehr schmerzhafte und nur schwer heilbare offene Wunden meist an Fingern und Zehen, die Narben hinterlassen. Die Geschwüre beeinträchtigen die Patienten in der Ausübung ihrer beruflichen Tätigkeit und in täglichen Verrichtungen wie z.B. bei der Körperpflege, bei der Nahrungsaufnahme und beim Einkaufen. Patienten mit systemischer Sklerodermie haben ein hohes Risiko, an digitalen Ulzerationen zu erkranken.

44 Prozent der Patienten mit systemischer Sklerodermie weisen nach einer Untersuchung in der Vorgeschichte digitale Ulzerationen auf.